皰疹樣皮炎
皰疹樣皮炎(DH)又稱為Duhring-Brocq病，可能是在遺傳體質的基礎上，由于Y膠致敏而引起皮膚和小腸粘膜損害的一種自身免疫性疾病。是一種良性、慢性復發性、對稱性、多形性皮膚病，有嚴重的灼痛瘙癢和皰疹樣水皰。90％以上DH患者有谷蛋白敏感性腸病。
臨床上皮膚以發生紅斑、丘疹、風團、水皰等多形性皮損為特征表現，還伴劇烈瘙癢的表皮下皰，以肢體伸側為主，腸道的表現從空腸上皮內淋巴細胞浸潤到小腸全部絨毛萎縮，但僅20％DH患者有腸病的癥狀。DH是一個與遺傳密切相關的疾病，有DQA1*0501 和 DQB1*02等位基因組成的HLA II DQ2基因型。本病多見于中青年人群，最常見于北歐出生的人，在非洲人和亞洲人中少見。大多數患者對碘劑及Y膠、牛乳飲食過敏。 本病少見，病程較長，加劇及緩解交替發作，但預后良好，死亡較少，兒童發病至青春期后可自然緩解。
臨床上常通過組織病理檢查和免疫學檢查來診斷，患者的表皮下水皰無棘層松解，水皰中含有許多嗜酸性和中性粒細胞，真皮和表皮間多房性小水皰，可融合成單房性水皰，間接免疫熒光在40％～60％病人中有循環抗網狀硬蛋白抗體，直接免疫熒光顯示有顆粒狀的IgA沉積于乳頭頂部，這幾點具有重要的臨床診斷價值。治療上常用氨苯砜和不含谷蛋白的飲食聯合治療。
- 目錄
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1.皰疹樣皮炎的發病原因有哪些
2.皰疹樣皮炎容易導致什么并發癥
3.皰疹樣皮炎有哪些典型癥狀
4.皰疹樣皮炎應該如何預防
5.皰疹樣皮炎需要做哪些化驗檢查
6.皰疹樣皮炎病人的飲食宜忌
7.西醫治療皰疹樣皮炎的常規方法
1.皰疹樣皮炎的發病原因有哪些
皰疹樣皮炎的病因還不是很清楚，患者有較高的HLA-B8和HLA-DW3抗原頻率，有證據表明，這些抗原基因與調節免疫反應的基因密切相關，并且有些參與了皰疹樣皮炎發生，說明遺傳基因在皰疹樣皮炎的發病中起了重要作用。谷膠過敏在皰疹樣皮炎中達60％～70％。食用含谷膠食物可使皰疹樣皮炎及麩質過敏性腸病加重，部分患者經活檢證實有空腸絨毛萎縮。食用含碘食物，也可使有些患者病情加重，是否IgA皮膚沉淀在大皰形成中起重要作用還不十分清楚，幾乎所有的患者在正常皮膚和皮損邊緣皮膚可見IgA和C3呈顆粒狀沉積于真皮乳頭頂部，IgA可能激活補體，中性粒細胞發生趨化反應，并釋放它們的酶導致組織損傷。總體而言，遺傳因素，麩質過敏及自身免疫因素均可能在本病的發生中起到一定作用。
2.皰疹樣皮炎容易導致什么并發癥
皰疹樣皮炎雖然起病比較緩慢，有顯著的瘙癢和灼痛，劇烈瘙癢是本病最特征最重要的臨床癥狀。由于本病可伴有瘙癢，且皮膚完整性被破壞，故可因患者抓撓誘發皮膚細菌感染或者真菌感染，通常繼發于體質低下，或長期使用免疫抑制劑以及有灰指甲等真菌感染的患者，如并發細菌感染可有發熱、皮膚腫脹、破潰及膿性分泌物流出等表現。嚴重病例可導致膿毒血癥，故應引起臨床醫生的注意。
3.皰疹樣皮炎有哪些典型癥狀
皰疹樣皮炎屬于大皰性皮膚病，多發生于20～55歲，兒童患者一般發生在5歲以后。其性別差異世界各地報告不同，歐美報告男性患者是女性的兩倍，日本報告女性患者多于男性。那么皰疹樣皮炎的臨床癥狀特點有哪些呢?
皰疹樣皮炎皮損對稱分布，好發于背部、臀部、四肢伸側等外向部位。起病可快可慢。它的皮疹多種多樣，可有紅斑、丘疹、丘皰疹、風團、水皰、血皰、膿皰等，但一個病人常以一種皮疹為主。皮疹簇集成群，排列呈環狀或地圖狀。皮疹中以紅斑及水皰最常見，水皰大小不等，最大直徑可達1～2cm，緊張飽滿，有如珠串，周圍繞以紅暈。用手輕推，水皰不會在皮膚內移動。皮疹消退后常常留下褐色色素沉著，偶可有疤痕、皮膚萎縮以及增殖。
患者自覺皮損劇烈瘙癢，且是最早出現的癥狀，夜間加重。由于過度搔抓，常可導致出血、繼發感染、濕疹樣改變。有少數患者伴乏力倦怠、全身不適等癥狀。如果患者飲食過咸，或在精神緊張，過度疲勞時，皮損會加重。口服含有溴、碘的藥物也會加重病情。
這種病病程較長，加重及緩解交替發作，預后良好，很少引起死亡。若是兒童發病，常在青春期時消失。本病有時會并發內臟惡性腫瘤，如腸癌、淋巴瘤、白血病、黑色素瘤、絨毛膜上皮癌等。因此患者應及時就醫，全面檢查，以免貽誤病情。
4.皰疹樣皮炎應該如何預防
皰疹樣皮炎是一種自身免疫反應性疾病，且該病慢性易復發，所以患者做好自身的預防不僅有利于疾病的痊愈，還能避免并發癥的產生，那么，皰疹樣皮炎患者應該怎樣預防呢?
1、患者要保持皮膚清潔，每天洗澡，炎熱天氣可以每天洗2—3次。衣著要適宜，不要出汗過多。
2、患者要保護皮膚不受損傷，衣服、和被褥要柔軟。勤剪指甲，以免抓傷表皮。
3、患者要避免與皮膚感染病的人接觸，要勤洗手。
4、患者治療時不要過分緊張。患者皮膚上可能會出現大皰、血皰，甚至糜爛，但是請不要緊張，如果治療得當10天左右即可痊愈，治愈后一般不會復發。
5、多休息，給以易消化的飲食和充足的水分。
6、預防繼發細菌感染。不要摩擦患處，避免水皰破裂。可外用中草藥，促使水皰干燥、結痂。
7、老年重癥患者，尤其發生在頭面部的帶狀皰疹，最好住院治療，以防并發癥的發生。
8、患“帶狀皰疹"提示患者身體免疫力處于低狀態，應及時采取相應的措施。
9、某些患者在皮損完全消失后，仍遺留有神經痛，這時可采取針灸、理療等緩解疼痛。
5.皰疹樣皮炎需要做哪些化驗檢查
皰疹樣皮炎具有多形性、伴有劇癢的一種慢性復發性大皰性皮膚病，病因不明。它的特點是反復發作、病程呈慢性經過、皮疹形態多樣、對稱分布、劇烈瘙癢、預后良好。多發生于22～55歲。常有無癥狀的谷膠過敏性腸病。皰疹樣皮炎皮疹的確診需要做哪些化驗檢查，下面專家介紹皰疹樣皮炎的化驗檢查。
1、實驗室檢查
(1)血液中嗜酸性粒細胞升高，分類計數最高可達0.40。
(2)25％～50％碘化鉀軟膏做斑貼試驗，多數患者24小時內局部出現紅斑、水皰。
2、免疫學檢查
(1)直接免疫熒光檢查 皮損周圍3mm內外觀正常皮膚或淡紅斑處，90％患者真皮乳頭有顆粒狀IgA和C3沉積。水皰處由于炎癥的破壞常呈陰性結果。
(2)血清學研究 少數患者血清IgA升高，IgM減低，在谷膠敏感性腸病患者中90％常有IgA抗肌內膜抗體。36％患者有抗網狀纖維抗體IgG和2/3患者有抗麥膠蛋白抗體。
(3)免疫遺傳學 白細胞表面組織相容性抗原(HLA)測定，發現HLA-B8、HLA-DR3、HLA-DQw2陽性率分別為90％、95％和100％，比正常人30％、23％和40％明顯增高。
3、組織病理學檢查
早期真皮乳頭頂部毛細血管周圍有較多中性及嗜酸性粒細胞浸潤，形成以中性粒細胞為主的小膿腫，使該處膠原纖維發生溶解，使乳頭頂部與表皮分離，形成多房性水皰。36小時后，由于滲出加重，融合成單房性表皮下大皰。真皮內血管周圍有多數嗜酸性粒細胞及中性粒細胞浸潤，偶見血管炎改變。
6.皰疹樣皮炎病人的飲食宜忌
一般皮膚病患者都需要注意飲食。皰疹樣皮炎患者在飲食上更要特別注意，如果皰疹樣皮炎患者飲食不當，會加重疾病惡化，給患者帶來更多的痛苦，如果飲食得當，對藥患者的康復保健及其有利。
1、減少食鹽攝入，每日攝入食鹽2-3 克，少用或不用味精(主要成分是谷氨酸鈉)及加堿的食品(堿面即小蘇打，成分為碳酸氫鈉)。
2、不吃含碘高的食物(如海帶、紫菜、鮮海魚、海貝類、加碘食鹽等)。
3、選用無麥膠的飲食, 如大米、淀粉、小米、豆類及其制品，禁用各類面粉制品。
4、少用粗纖維蔬菜及高脂肪食物。
皰疹樣皮炎病人的禁忌食品：忌致敏食物，忌辛辣刺激食物，忌發濕，動血、動氣食物。良姜急性單純皰疹不宜多食，良姜多作肉食中的調料，良姜性溫熱，肉食品也可生熱，急性單純皰疹多食后會加重病情。
7.西醫治療皰疹樣皮炎的常規方法
皰疹樣皮炎是一種較為少見的慢性良性復發性大皰性皮膚病，病因不明，本病雖然起病比較緩慢，有顯著的瘙癢和灼痛，劇烈瘙癢是本病最特征最重要的臨床癥狀，嚴重病例可導致膿毒血癥，故應需要積極治療。
1、氨苯砜是首選，成人劑量50～150mg/d，有些患者隔天一次50mg足以控制癥狀，某些患者150～200mg/d才能控制病情。氨苯砜的療效主要針對皮疹及瘙癢癥狀，但對腸內病損無效。防止氨苯砜的副作用是非常重要的，如高鐵血紅蛋白血癥，貧血和溶血，特別是當病人有葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺陷時可產生非常嚴重的溶血。若初起使用大劑量對于易感個體可出現嚴重溶血和心失代償。成人平均維持劑量為100mg/d，適度的劑量下一周可出現一至兩處新皮損，大劑量治療會增加藥物毒性而無益處。氨苯砜治療需定期檢查血常規及肝功能。第一個月應每周檢查血細胞計數，之后的五個月每月復查一次，以后每半年復查一次。
2、若患者不能耐受氨苯砜，可選用磺胺吡啶，磺胺對某些病人有效。磺胺吡啶常用量為200毫克～500毫克，每日三次，并可逐漸加大劑量至2克，每日三次。可給予對氨苯砜，不能耐受或有心肺疾病的患者，長效磺胺如磺胺甲氧吡啶達嗪有較好療效。病情控制后應逐漸減少到維持量。磺胺吡啶不會導致溶血性貧血，但可能導致粒細胞缺乏癥。因此磺胺吡啶長期治療患者亦應定期監測血常規及肝功能。
3、皮質激素：多輔以氨苯砜治療，一般常用強的松40mg/日。
4、秋水仙堿0.5mg，3次/d，對部分患者可試用。當有繼發感染時及時給予抗生素治療。
5、無谷膠飲食，如小麥、大麥、燕麥和黑麥中的面筋，嚴格控制5個月到1年，才能減少或完全停止藥物治療。
6、避免使用含碘、溴劑及食含碘的食物，如紫菜、海帶等海產品，這些食物常能使病情加重。
7、外用治療一般用爐甘石洗劑以緩解局部的灼癢，抗組胺洗劑或凝膠、皮質類固醇霜劑等可選用。如有糜爛時可用1∶8000的高錳酸鉀浸浴，再外搽10％紫草油，維氏油或龍膽紫等。